Castleman病的由来

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原标题:Castleman病的由来

这是 达医晓护的第 1955 篇文章

三年前的新闻

3年前,湖南省第二人民医院收治了一个淋巴结异常肿大的病例,该病患在住院检查期间,腹部CT检查发现肝脏、胃及胰腺间占位性病变伴周围淋巴结肿大,通过手术切除病灶,结合免疫组化检测的结果,最终确诊为巨大淋巴结增生症(Castleman病)。之后,经过二十余天的系统治疗,患者病情明显得到控制,已出院回家休息。

何谓“Castleman病”

Castleman病属于原因未明的反应性淋巴结病之一,临床上较罕见。其典型的病理特征为明显的淋巴滤泡、血管以及浆细胞呈不同程度的增生,临床上以浅表或深部淋巴结显着肿大为特点。部分病例可伴有全身症状或(和)多系统的损害,大部分病患通过手术切除肿大的淋巴结后,疗效非常好。

19世纪20年代Castleman病首次被提及,1954年Castleman等正式报道一种局限于纵隔的肿瘤样肿块,组织学显示淋巴滤泡及毛细血管明显增生的疾病称为血管滤泡性淋巴结增生。1969年Flendring与Schillings共同提出Castleman病的另一形态学亚型,以浆细

胞增生为特征,常伴全身症状。由于本病淋巴结肿大通常十分明显,有时直径要达到10cm以上,故又名巨大淋巴结增生。

“Castleman病”有哪些表现

临床上分为局灶型以及多中心型。

1.局灶型

青年人多见,中位发病年龄一般为20岁左右。90%的病理类型为透明血管型。患者主要表现为单个淋巴结无痛性肿大,生长缓慢,形成的巨大肿块直径自数厘米至20cm左右,可以发生在任何部位的淋巴组织,但以纵隔淋巴结最为多见,其次为颈、腋及腹部淋巴结,偶见于结外组织如喉、外阴、颅内皮下肌肉、肺、心包、眼眶等也有散在个案报道。多数无全身症状,肿块切除后仍能长期存活,即呈良性病程。10%病理类型为浆细胞型,腹腔淋巴结受累通常多见,多伴全身症状如长期低热或高热乏力、贫血、消瘦等,手术切除后症状可全部消退,且不易复发。

2.多中心型

较局灶型少见,发病年龄中老年为主,中位年龄为57岁左右。患者常有多部位淋巴结肿大,易累及浅表淋巴结。多伴全身症状(如发热)及肝脾肿大,常有多系统受累的表现如肾病综合征、重症肌无力、淀粉样变、周围神经病变、干燥综合征、颞动脉炎、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应,其中20%~30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。少数患者若同时表现多发性神经病变、内分泌病变、器官肿大(肝、脾)、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变,则构成POEMS综合征的临床征象。此外,多中心型临床常呈侵袭性病程,易伴发感染。

“Castleman病”治疗及预后

局灶型Castleman病均应手术切除,绝大多数患者治疗后可获得长期存活,复发者少。病理类型为浆细胞型的局灶性Castleman病,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也会迅速消失。

多中心型Castleman病,如病变仅侵及少数几个部位者,也可通过手术切除,术后加用化疗或者放疗。病变广泛的多中心型Castleman病只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗方案一般选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也可作为一种治疗选择。

本病为局灶性病变,通常预后较好,而多中心性且伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发生恶变转化或转化为淋巴瘤等。

宝山区科普项目资助(项目编号:2017-B02-005)

作者:上海中医药大学附属曙光医院宝山分院血液科

医学博士 夏乐敏

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